В Рязанском кожно-венерологическом диспансере впервые будет проведена уникальная лечебная процедура для пациента с тяжелым орфанным заболеванием — буллезным эпидермолизом. Об этом сообщили в Минздраве Рязанской области.
Диагноз «буллезный эпидермолиз дистрофический, тип Аллопо-Сименса» был поставлен ребенку с рождения. С 2009 года он находится под диспансерным наблюдением в ГБУ РО ОККВД. Из-за хрупкости кожи детей с этим заболеванием называют «детьми-бабочками».
Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, при котором на коже самопроизвольно появляются пузыри и раны даже при минимальном механическом воздействии или без него. Со временем они оставляют рубцы.
В России зарегистрировано 494 несовершеннолетних пациента с этим заболеванием.
В диспансер доставят уникальный лекарственный препарат «Виджувек» (международное непатентованное название — Беремаген геперпавек) для местной генной терапии ран. Закупку обеспечил фонд «Круг добра».
«Виджувек» — это накожный препарат, который способствует заживлению ран у пациентов с буллезным эпидермолизом.
Медицинский персонал Детского клинико-диагностического центра ОККВД пройдет специальное обучение, так как процедура имеет свои особенности. Лекарство наносится еженедельно, но схема лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.
Специалисты диспансера надеются, что у пациента удастся добиться стойкой клинической ремиссии.