В Рязанском кожно-венерологическом диспансере второму пациенту с тяжёлым орфанным заболеванием — буллёзным эпидермолизом — провели лечение с применением инновационного препарата. Об этом сообщили в Минздраве Рязанской области.
Диагноз буллёзный эпидермолиз дистрофического типа Аллопо–Сименса был поставлен мальчику с рождения. Сейчас ему 12 лет, с 2019 года юный рязанец находится под наблюдением специалистов ГБУ РО ОККВД. Из-за чрезвычайной хрупкости кожи таких пациентов часто называют «детьми-бабочками». Заболевание носит генетический характер: пузыри на коже появляются спонтанно или при минимальном прикосновении, а на их месте образуются рубцы.
Для лечения в диспансер доставили препарат «Виджувек» (МНН: беремаген геперпавек) — средство для местной генной терапии ран. Его закупил Фонд «Круг добра» при поддержке правительства Рязанской области и регионального Минздрава. Это уникальный препарат накожного применения.
Чтобы провести процедуру, медицинский персонал Детского клинико-диагностического центра ОККВД заранее прошёл специальное обучение. Лечение требует особой подготовки и строгого соблюдения технологии нанесения препарата.
В диспансере отмечают, что рассчитывают на достижение стойкой клинической ремиссии у пациентов, которые получают инновационную терапию.